9 de jan de 2012

Doença paramiloidose


A paramiloidose, também chamada de doença dos pezinhos, é uma doença rara de origem genética. Ela é causada pela produção de fibras de amilóide pelo fígado, que são depositadas nos tecidos, destruindo-os lentamente.

É chamada de doença dos pezinhos porque são nos pés que os sintomas aparecem pela primeira vez e, aos poucos, vão subindo para as coxas e para os membros superiores.

Na paramiloidose, um comprometimento dos nervos periféricos faz com que as áreas inervadas por esses nervos sejam afetadas, produzindo alterações de sensibilidade ao calor, frio, dor, tátil e vibratória. Aos poucos, os músculos afetados vão perdendo sua massa muscular, desenvolvendo uma grande atrofia e perda de força, que leva à dificuldade em caminhar e em utilizar as mãos.

Seus sintomas iniciam por volta dos 30 anos e a morte ocorre entre os 40 ou 41 anos de idade, com o indivíduo fraco, desnutrido, em cadeira de rodas e com comprometimento de diversos órgãos, como coração, rins e alterações no sistema digestório. O indivíduo que sofria de obstipação pode passar a sofrer de diarreia e vice-versa.

Esta doença pode ser diagnosticada com base nos exames de eletroneuromiografia, biópsia do nervo sural, localizado na perna e história clínica e familiar da doença.

O tratamento mais eficaz para a paramiloidose é o transplante de fígado, que é capaz de retardar um pouco a progressão da doença. O uso de medicamentos imunosupressores é indicado para evitar que o corpo do indivíduo rejeite o novo órgão, mas podem surgir efeitos colaterais desagradáveis.

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